Συγγενής Σκολίωση

Η συγγενής σκολίωση είναι η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης η οποία οφείλεται σε ανώμαλα σχηματισμένους σπονδύλους. Συνήθως αυτό συμβαίνει κατά την διάρκεια του σχηματισμού της σπονδυλικής στήλης δηλαδή στην 4η με 6η βδομάδα της κύησης.

Υπάρχουν τρεις κατηγορίες συγγενούς σκολίωσης:

  1. Σκολίωση λόγω ύπαρξης ημισπονδύλου (Εικόνα 1: είναι σπόνδυλος σχήματος σφήνας)
  2. η δεύτερη λόγω μονόπλευρα συνδεδεμένων σπονδύλων (αποτυχία να αποχωριστούν οι σπόνδυλοι μεταξύ τους από την μια πλευρά)
  3. λόγω συνδυασμού των δύο πρώτων.

Ο αριθμός των ημισπονδύλων, η εντόπισή τους  καθώς και η δυνατότητά τους να αναπτυχθούν, καθορίζουν πόσο σοβαρή θα είναι η συγγενής σκολίωση. Οι πολύ απλές ανωμαλίες των σπονδύλων μπορεί να βρεθούν αργότερα στην ζωή σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο, αλλά σε πολλαπλές και σοβαρές διαταραχές, η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης εμφανίζεται πολύ νωρίς κατά τη βρεφική ηλικία.

Εικόνα : δύο ημισπόνδυλοι (και άλλες διαταραχές) με ελάχιστη τελικά σκολίωση

ΣΥΝΟΔΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Οι ασθενείς με συγγενή σκολίωση συχνά έχουν και διαταραχές άλλων οργάνων: συνυπάρχουν σε 10%  των ασθενών καρδιακές ανωμαλίες, σε 25% ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος και σε 30% των ασθενών άλλες σπονδυλικές ανωμαλίες.

Γι’ αυτό οι ασθενείς αυτοί πρέπει να ελέγχονται συστηματικά, ειδικά πριν από κάθε χειρουργείο. Οι εξετάσεις αφορούν υπέρηχο καρδιάς και νεφρών καθώς και έλεγχο όλης της σπονδυλικής στήλης. Ευρήματα στην σπονδυλική στήλη είναι λιπώματα του νωτιαίου μυελού ή συμφύσεις μέσα στον σπονδυλικό σωλήνα ή παρουσία οστού το οποίο χωρίζει τον νωτιαίο μυελό (διαστηματομελία) και διάφορα άλλα. Η αντιμετώπιση τέτοιων ευρημάτων προηγείται της χειρουργικής θεραπείας της σκολίωσης.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία της συγγενούς σκολίωσης είναι επιθετική γιατί η πρόοδός της μπορεί να είναι τάχιστη.  Η συντηρητική αγωγή συνιστάται μόνο στην παρακολούθηση ανά 4μηνο ή 6μηνο μέχρις ότου να παρατηρηθεί πρόοδος της σκολίωσης. Στη συγγενή σκολίωση, η χρήση του κηδεμόνα έχει πολύ περιορισμένες ενδείξεις.

Η πιο συντηρητική αντιμετώπιση είναι το πρώιμο χειρουργείο το οποίο επιτρέπει στον ασθενή να αποφύγει ένα μελλοντικό μεγαλύτερο χειρουργείο. Είναι πολύ συνηθισμένο οι ασθενείς να είναι ενός ή δύο ετών όταν κάνουν το χειρουργείο το οποίο στην συγκεκριμένη ηλικία είναι πολύ περιορισμένης έκτασης.

Όσον αφορά τη σκολίωση από ημισπόνδυλο, στο χειρουργείο γίνεται αφαίρεση του ημισπόνδυλου, το οποίο επιτρέπει σε όλη την υπόλοιπη σπονδυλική στήλη να ισιώσει τελείως και επιτρέπει στα παρακείμενα της σπονδυλικής στήλης τμήματα να μεγαλώσουν κανονικά.

Σε πιο πολύπλοκες συγγενείς ανωμαλίες γίνεται πολλαπλών επιπέδων σπονδυλοδεσία ή μπορεί να χρησιμοποιηθεί η αναπτυσσόμενη ράβδος (όπως σε κάθε πρώιμη σκολίωση). Ο σκοπός είναι να προλάβει κανείς τις σοβαρές παραμορφώσεις οι οποίες επηρεάζουν την ανάπτυξη των πνευμόνων, καθώς και η δημιουργία μια ισορροπημένης σπονδυλικής στήλης για το παιδί. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται μέχρι την ηλικία των 15 ετών όπου και διακόπτεται η ανάπτυξη. Σε παραμελημένες συγγενείς σκολιώσεις, λόγω σημαντικής παραμόρφωσης, γίνονται μεγάλες επεμβάσεις με οστεοτομίες σπονδύλων που πραγματοποιούνται με ένα ή και περισσότερες στάδια.

Τέλος, αξίζει να αναφερθεί ότι σε μερικά παιδιά μαζί με την συγγενή σκολίωση υπάρχουν και ανωμαλίες στα πλευρά τα οποία ή λείπουν ή είναι ενωμένα μεταξύ τους. Αυτό περιορίζει τελείως την ανάπτυξη της θωρακικής κοιλότητας και συνεπώς και του πνεύμονα, προκαλώντας πνευμονικά και αναπνευστικά  προβλήματα. Η θεραπεία που χρησιμοποιούμε σε αυτές τις περιπτώσεις είναι ένα διατεινόμενο σύστημα των πλευρών που ονομάζεται VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib), το οποίο αντιμετωπίζει και την ανωμαλία των πλευρών και τη σκολίωση.